Рубрика МКБ-10: K90.8

МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K90-K93 Другие болезни органов пищеварения / K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Определение и общие сведения[править]

Первичная мальабсорбция желчных кислот

Этиология и патогенез[править]

Первичная мальабсорбция желчных кислот связана с нарушением активного транспорта желчных кислот в подвздошной кишке.

Токсичные для бактерий желчные кислоты препятствуют ферментации углеводов в толстой кишке. В ответ на попадание большого количества жёлчных солей в нижние отделы ЖКТ возникают компенсаторные сдвиги, направленные на гомеостазирование энтеральной среды и приводящие к повышению секреции жидкости, солей и жиров в полость кишки. Неадсорбированные жирные кислоты нарушают всасывание ионов кальция, магния, цинка, селена, усугубляют неполноту всасывания воды и натрия в толстой кишке.

Клинические проявления[править]

Характерно сочетание водянистой диареи с выраженной стеатореей. Снижена концентрация желчных кислот в крови и моче, повышена экскреция с калом.

Другие нарушения всасывания в кишечнике: Диагностика[править]

После нагрузки меченым холинглицином в выдыхаемом воздухе повышено содержание 14С.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие нарушения всасывания в кишечнике: Лечение[править]

Для лечения назначают продукты со сниженным содержанием жиров, препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Наследственный дефицит энтерокиназы

Определение и общие сведения

Недостаточность энтерокиназы — проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется подобной недостаточности трипсина клинической картиной — мальабсорбцией, креатореей, гипопротеинемией, гипопротеинемическими отёками и задержкой роста.

Этот наследственный синдром чрезвычайно редок.

Недостаточность энтерокиназы впервые описана В. Hadorn в 1969 г. Тип наследования — аутосомно-рецессивный, встречают семейные случаи заболевания (у сибсов). Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Клиническая картина

Клинические признаки недостаточности энтерокиназы:

• частая рвота (встречается более чем у половины больных);

• вторичная дисахаридазная недостаточность;

• умеренная стеаторея;

• стеатоз печени (редко);

• частые инфекции дыхательных путей, отиты, кишечные инфекции;

• отсутствие трипсина в панкреатическом соке при нормальном или умеренном снижении содержания липазы и амилазы, добавление энтерокиназы корригирует трипсиновую недостаточность;

• отрицательная потовая проба;

• быстрое улучшение на фоне диетотерапии белковыми гидролизатами и (или) панкреатическими ферментами;

• улучшение течения заболевания после 6-12 лет.

Диагностика

При проведении диагностических мероприятий необходимо исключить вторичную недостаточность энтерокиназы, вызванную целиакией с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки.

Болезнь Уиппла

Синонимы: интестинальная липодистрофия

Определение и общие сведения

Относительно редкое заболевание, возможно, инфекционной этиологии (вызываемый Tropheryma whipplei — относится к группе актиномицетов), характеризующееся блокадой лимфатических сосудов тонкой кишки мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения.

Уровень заболеваемости в странах Центральной Европы, по-видимому, ниже 1 случая на миллион населения в год.

Клиническая картина

Клинически протекает с артралгией, диареей, истощением. Возможны субфебрильная температура, бронхит, увеличение лимфатических узлов, геморрагии, узловая эритема. В III стадии заболевания развивается выраженная кахексия и прогрессируют системные поражения: панкардит, полисерозит, спленомегалия. Возникают неврологические дефекты: парезы глазодвигательных мышц, нарушение слуха и зрения, головная боль, нарушения сна, атаксия, нистагм, тремор. Появляются признаки деменции, полидипсия, полифагия. Иногда неврологическая симптоматика может предшествовать кишечным симптомам, что значительно затрудняет диагноз.

Диагностика

Изменения в лабораторных анализах типичны для протеиндефицитных энтеропатий. При ЭГДС слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки отёчна, гиперемирована, с утолщёнными складками. Рельеф слизистой оболочки неровный из-за многочисленных слегка возвышающихся образований светло-жёлтого цвета. Гистологическое исследование слизистой оболочки выявляет деформированные, часто булавовидные ворсины тонкой кишки из-за большого количества лимфы. Патогномоничный признак — резко выраженная инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки PAS-положительными макрофагами, располагающимися в полигональных клетках с зернистой цитоплазмой.

Читайте также:  Стандарт оказания помощи при судорожном синдроме

Выявить возбудитель в биоптате можно, применяя ПЦР или электронную микроскопию.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает серонегативный полиартрит, анкилозирующий спондилит, серонегативный эндокардит, васкулит, синдром мальабсорбции, лимфому, цереброваскулярные заболевания, деменцию, ВИЧ-инфекцию, атипичный микобактериоз и саркоидоз.

Лечение

Лечение состоит в назначении внутривенных антибиотиков с последующей 12-месячной поддерживающей терапией антибиотиками per os и обычно успешно, хотя возможны рецидивы.

Прогноз

При отсутствии лечения развивается кахексия и возможен летальный исход.

Источники (ссылки)[править]

Педиатрия [Электронный ресурс] / Под ред. А.А. Баранова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410851.html

Отёчный синдром: клиническая картина, дифференциальная диагностика, лечение [Электронный ресурс] / Суворова Г.Ю., Мартынов А.И. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409909.html

Болезни поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Маев И.В., Кучерявый Ю.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410028.html

Лихорадка неясного генеза. Определение, рекомендации, диагностические подходы [Электронный ресурс] / Вернер Хандрик, Гизберт Менцель; под ред. Л.И. Дворецкого — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970408971.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]