Рубрика МКБ-10: L10.0
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L10-L14 Буллезные нарушения / L10 Пузырчатка пемфигус
Определение и общие сведения[править]
Эпидемиология и лечение см. Пузырчатка неуточненная
Пузырчатка обыкновенная составляет 75% всех случаев пузырчатки.
Этиология и патогенез[править]
Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгарной) до настоящего времени не выяснена.
Экспериментальные исследования на обезьяне доказали возможность образования пузыря после введения ей сыворотки крови больного пемфигусом, который соответствовал клинической картине пузырчатки. При обыкновенной пузырчатке выделены IgG-антитела против десмоглеина-3, приводящие к акантолизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии IgG-аутоантител с десмоглеином 3. Показано, что образование комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в межклеточных пространствах.
В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводили сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе культивации были обнаружены антитела, которые фиксировались в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акантолизу.
На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигусом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни C3, C4. Проведенные в последующем исследования показали, что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пузырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев, в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса. Выявлены активизация гуморального иммунитета и угнетение T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2), повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыворотке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8 и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов.
Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер шиповатых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты, повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выходом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9 (matrix metalloproteinase — MMP-9), разрушением десмоглеина, формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный механизм патогенеза истинной пузырчатки.
Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают межклеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей в участках мальпигиева слоя.
Читайте также:
Клинические проявления[править]
Заболевание начинается остро, без продромального периода. Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации, включая слизистые оболочки, области естественных складок, волосистую часть головы. Содержимое ссыхается в серознокровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От появления первичного очага до манифестации процесса проходит в среднем 3-4 мес. Быстрая генерализация — неблагоприятный прогностический признак.
Читайте также: Абсцесс шеи код мкб
Периоду генерализации процесса могут предшествовать ухудшение самочувствия больного, повышение температуры тела, чувство беспокойства.
Мономорфные пузыри бывают мелкими или крупными, с тенденцией к периферическому росту и слиянию с образованием фестончатых очагов на визуально неизмененной коже. Под влиянием акантолиза пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках ротовой полости и аногенитальных областей. Быстро образующиеся эрозии на слизистых оболочках болезненны, но эпителизируются без рубцовых изменений.
В последние годы отмечены случаи развития пузырей, имеющих тенденцию к группировке, на отечном основании. Подобная форма заболевания получила название «герпетиформный пемфигус». В дальнейшем через 2-3 нед у больных наряду с герпетиформными высыпаниями появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже. Даже на ранних фазах «герпетиформности» прямая РИФ дает положительное интерцеллюлярное свечение на анти-IgG.
Выделяют три фазы заболевания — начальную, генерализованную и фазу эпителизации.
1. В первой фазе пузыри небольших размеров, эрозии быстро эпителизируются, симптом Никольского непостоянен, акантолитические клетки единичны. Продолжительность периода — от нескольких недель до нескольких месяцев.
2. Для второй фазы характерны активное формирование пузырей с периферическим ростом эрозий и слияние их друг с другом на коже и слизистой оболочке полости рта. Симптом Никольского становится резко положительным, обнаруживается большое количество акантолитических клеток в препарате. В связи с нарастающей интоксикацией ухудшается общее состояние.
3. В третьей фазе наблюдаются стбилизация процесса, эпителизация эрозий, новые пузыри не образуются, симптом Никольского слабоположительный или отрицательный, акантолитические клетки в препарате отсутствуют. Улучшается общее состояние больных.
Атипично может протекать обыкновенная пузырчатка у больных с онкопатологией. Вследствие развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем пузыри, имеющие супрабазальную локализацию.
Проведенный анализ антигенного спектра кожи и пузырной жидкости при обыкновенной пузырчатке обнаружил наличие специфического белка а2-ГПВП-130, который позволяет контролировать эффективность проводимой терапии и активность аутоиммунных процессов.
Пузырчатка обыкновенная: Диагностика[править]
— Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже;
— положительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках;
— интраэпидермальное расположение пузырей; фиксированные IgG-комплексы в межклеточной субстанции эпидермиса.
Дифференциальный диагноз[править]
Проводится с пемфигоидом Левера, буллезной формой дерматита Дюринга, буллезной разновидностью многоформной эритемы, хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, с болезнью Дарье, акантолитическим дерматозом Гровера, синдромом Лайелла и др. Именно поэтому цитологический метод исследования служит лишь ориентировочным тестом и не может заменять гистологическое исследование.
Пузырчатка обыкновенная: Лечение[править]
Метод выбора — 12-месячный курс системной стероидной терапии, возможно в комбинации с иммунодепрессантами.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз заметно улучшился за последние десятилетия за счет использования стероидной терапии. Тем не менее, смертность составляет до 5% случаев. Смерть происходит в первые годы прогрессирования заболевания, главным образом вследствие инфекций на фоне стероидной терапии.
-
Читайте также:
Источники (ссылки)[править]
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
https://www.orpha.net
