Если в сердечной мышце после рождения ребенка остаются дополнительные проводящие пути, то возникает преждевременное сокращение желудочков. Одним из вариантов такой патологии является синдром Клерка-Леви-Кристеско. Часто его обнаруживают при ЭКГ-обследовании, так как клинических проявлений у пациентов нет. При присоединении заболеваний миокарда или нарушении нейроэндокринной регуляции ритма может возникнуть приступ наджелудочковой тахикардии.

Что представляет собой заболевание

Синдром Клерка–Леви–Кристеско или CLC – патология строения сердца врожденного характера, одна из разновидностей синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Обусловлена аномалия наличием пучка Джеймса. Благодаря этому пучку соединяется атриовентрикулярный узел с одним из предсердий. Эта особенность сопровождается передачей преждевременного импульса к желудочкам.

Диагностировать патологию удается с помощью ЭКГ. Часто синдром CLC встречается случайно у абсолютно здоровых людей, при этом какие-либо признаки у пациента отсутствуют. Известны случаи выявления данного заболевания у детей.

Даже при отсутствии симптомов не стоит полагать, что патология безвредна. Синдром преждевременного возбуждения желудочков способен вызывать аритмию. Состояние сопровождается учащением пульса (иногда свыше 200 ударов в минуту). Особенно это ощущается у людей пожилого возраста, молодые пациенты переносят аритмию легче.

Клиническая картина

Как уже было указано в предыдущей части, протекает данное состояние без наличия каких-либо симптомов и определяется при помощи ЭКГ. Тем не менее, примерно половина пациентов жалуется на периодические сердцебиения, боли в груди, дискомфорт в области сердца, одышку, приступы страха и потери сознания. Весьма опасны в данном случае пароксизмы, в результате которых может произойти фибрилляция желудочков. Опасаться в данном случае следует внезапной смерти. Больше всего рискуют пациенты мужского пола преклонного возраста, в анамнезе которых присутствовали синкопальные состояния.

Особенности патологии

Предвозбуждение сердечных желудочков может протекать бессимптомно, в этом случае речь идет о «феномене предвозбуждения». При появлении признаков патологии у пациента заболевание классифицируется как «синдром предвозбуждения».

Различают несколько видов заболевания:

• Брешенмаше (атриофасцикулярный) – здесь правое предсердие соединено со стволом пучка Гиса;
• Махейма (нодовентрикулярный) – при этом правая сторона межжелудочковой перегородки связана с атриовентрикулярным узлом;
• Кента (предсердно-желудочковый) – здесь предсердия и желудочки соединены в обход атриовентрикулярного узла;
• Джеймса (атрионодальный) – импульсы проходят между нижней частью атриовентрикулярного и синоатриальным узлом.

Важно! Иногда встречается наличие нескольких путей аномального проведения импульсов. Количество таких больных составляет не более 10% от всех случаев заболевания.

Синдром CLC четко отслеживается с помощью проведения электрокардиограммы

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Что провоцирует CLC

Для того чтобы понять, как возникает синдром CLC, следует вспомнить анатомию. Для нормального наполнения желудочков сердца кровью и их сокращения после сокращения предсердий в строении органа присутствует специальный фильтр, расположенный между ними. Этот фильтр называется атриовентрикулярным узлом. При передаче импульса в этот узел возбуждение проходит медленно, после чего передается на желудочки. Благодаря такому процессу, кровь попадает в аорту и легочный ствол.

При некоторых врожденных патологиях у человека могут присутствовать обходные пути проведения сердечных импульсов. Часто таким путем выступает пучок Джеймса и некоторые другие каналы. При этом ЭКГ показывает незначительные отклонения от нормы или сильные нарушения, например, при серьезной деформации желудочков. Синдром преждевременного возбуждения желудочков в медицинской практике имеет название WPW.

Прогноз

Если у пациента не наблюдается иных патологий сердца, прогноз благоприятен. Если же, кроме укороченного интервала на электрокардиограмме, есть симптомы пароксизмальной тахикардии, то за дальнейшее качество жизни придется побороться. И главная роль здесь отводится пациенту, поскольку заранее предсказать появление осложнений невозможно.

Сердце человека – удивительный орган, благодаря которому возможно нормальное функционирование всех органов и систем. Сокращение сердечной мышцы обеспечивается, благодаря электрическим импульсам, которые проходят через специальные пути. При наличии дополнительных путей проведения этих импульсов происходят определенные изменения, которые можно отследить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). При изменениях желудочкового комплекса речь идет о феномене WPW (преждевременное возбуждение желудочков). При небольших нарушениях, характеризующихся лишь сменой скорости проведения импульсов между желудочками и предсердием, диагностируется синдром CLC.

Как протекает заболевание

Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.

Признаками патологии часто становятся приступы тахикардии и некоторые другие проявления

При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:

• появление приступа учащенного сердцебиения. Частота сердечных сокращений составляет до 220 ударов в минуту. Начало приступа сопровождается сильным толчком в области грудины или шеи;
• головокружение;
• шум в ушах;
• повышение потливости;
• вздутие живота;
• иногда возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• обильное выделение урины в начале или в конце приступа, иногда мочеиспускание непроизвольное.

Читайте также:  Синдром позвоночной артерии и чем ее лечить

Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Первая помощь во время приступа

Пациентам с синдромом CLC, часто испытывающим приступ повышенного сердцебиения, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций во время приступа:

1. Выполнить массаж каротидного синуса. Воздействие на этот участок между разделением сонной артерии на внешнюю и наружную помогает нормализовать частоту сердечных сокращений.
2. Мягко надавить на глазные яблоки.
3. Для облегчения состояния можно опустить лицо в емкость с прохладной водой, задержав дыхание на 5 – 10 минут.
4. Глубоко вдохнуть, натужиться, задержать дыхание на несколько секунд, медленно выдохнуть.
5. Присесть несколько раз, напрягая все тело.

Важно! При часто повторяющихся приступах не стоит откладывать с визитом к врачу. Ранняя диагностика патологии поможет предотвратить осложнения, взять заболевание под медицинский контроль.

Диагностика

Главный метод диагностики синдрома CLC – электрокардиограмма. С помощью ЭКГ удается выявить следующие нарушения:

• сокращение интервалов P-Q;
• D-волна при наличии восходящей части R-зубца с одновременным снижением Q-зубца;
• появление комплекта QRS расширенного характера;
• отклонение СТ-сегмента и Т-зубца в обратную сторону от D-волны.

Большое внимание уделяется пространственной вектор-электрокардиограмме. С помощью метода удается с точностью определить месторасположение дополнительных проводимых каналов сердца.

Своевременная диагностика синдрома CLC позволяет взять патологию под медицинский контроль, предотвратить ее осложнения

Для более подробного исследования используют магнитокардиографию. Метод позволяет дать полную оценку деятельности сердечной мышцы. Происходит это благодаря оборудованию, регистрирующему магнитные составляющие в электродвижущей силе сердца.

Точную оценку деятельности сердечной мышцы позволяют дать такие методы инструментального исследования, как электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), эндокардиальное и эпикардиальное картирование.

Особенности лечения патологии

Советуем вам почитать:Синдром WPW на ЭКГ

Пациентам, у которых диагностируется бессимптомное течение патологии, особого лечения не требуется. Внимание уделяется больным, в роду у которых имелись случаи внезапной смерти. В группе риска также находятся люди, занимающиеся тяжелой физической работой, спортсмены, водолазы, летчики.

Если у больного отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, терапия заключается в назначении медикаментозных препаратов, обеспечивающих купирование приступа. При этом обязательно учитывается характер нарушения сердечного ритма, наличие сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Для избавления от ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии применяются блокады, направленные на угнетение проводимости импульсов в атриовентрикулярном узле.

Медикаментозная терапия включает следующие препараты:

Часто для снижения проявления патологии назначаются b-адреноблокаторы, обладающие способностью расширения бронхов, артериаол и вен. Средства этой группы активируют выработку гликогенолиза печенью и скелетными мышцами, стимулируют секрецию инсулина.

Амиодарон – медикаментозный препарат, часто назначающийся при синдроме CLC

При отсутствии желаемого лечебного результата врачи используют Новокаинамид, помогающий блокировать импульсы, проходящие через дополнительный атриовентрикулярный канал. Лекарство отличается относительной безопасностью и хорошим эффектом при лечении многих сердечных патологий.

Кроме вышеописанных, используются следующие медикаментозные средства:

• Амиодарон;
• Соталол;
• Пропафенон;
• Флекаинид.

Важно! Использовать медикаментозные средства разрешается строго по назначению лечащего врача. Многие из них имеют серьезные противопоказания.

Среди немедикаментозных методов лечения следует выделить трансторакальную деполяризацию и предсердную электрокардиостимуляцию. Хирургическое лечение дополнительных проводящих путей используется в особых случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта. Операция проводится открытым методом в экстренных случаях при наличии серьезной угрозы для здоровья и жизни пациента. Метод заключается в разрушении дополнительных проводимых путей сердца.

Положительный прогноз для больных с нарушением проведения сердечных импульсов возможен при четком соблюдении рекомендаций врача

Можно ли в армию

Само наличие синдрома CLC не дает оснований для освобождения от воинской службы. Но призывника направляют на дополнительное обследование с использованием провокационных проб. Если при их проведении не выявлены приступы наджелудочковой тахикардии, то юноша признается годным. В случае нестабильного состояния миокарда дают заключение о возможности нестроевой службы.

Синдром Клерка-Леви-Кристеско возникает, если в миокарде есть дополнительный путь для проведения электрических импульсов. Он не дает возможности задержать волну возбуждения в атриовентрикулярном узле. В большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется на ЭКГ случайно.

При нестабильном состоянии миокарда (из-за ишемии, воспаления, нарушения гормонального баланса) может привести к приступу наджелудочковой тахикардии. Для лечения используют вагусные пробы, медикаменты, реже требуется кардиоверсия или абляция радиоволнами.